Iperaldosteronismo primario

EPIDEMIOLOGIA

Iperaldosteronismo primario è stato descritto da Jerome Conn nel 1955.  Le caratteristiche cliniche e manifestazioni, spesso indicato come sindrome di Conn, comprendono l'ipertensione, ipopotassiemia, ipernatriemia, e alcalosi con aumento dell'escrezione urinaria di potassio e diminuzione del sodio urinario. Molti pazienti con iperaldosteronismo presentano alcune forme di diabete. La causa più comune di iperaldosteronismo primario è una solitaria-aldosterone secernente adenoma surrenalico. Tuttavia, ci sono un grande gruppo di pazienti che esporranno iperaldosteronismo primario a seguito di focale bilaterale o iperplasia surrenalica nodulare. Inoltre, alcuni pazienti sono stati riportati con iperaldosteronismo come una manifestazione di carcinoma corticosurrenale; la sindrome può essere esagerato in questi rari casi. Nei bambini, aldo-steronoma è rara, con la maggior parte dei casi, secondaria a iperplasia surrenalica.

FISIOPATOLOGIA

I disturbi elettrolitici ed acido-base di iperaldosteronismo sono facilmente intesi come conseguenza della eccessiva produzione di aldosterone. Tuttavia, l'esatta meccanismo di ipertensione, generalmente indistinguibile da ipertensione essenziale, non è facilmente spiegato. D'altra parte, l'ipertensione in presenza di hypokalemia (siero potassio meno di 3,5 mEq / litro), alcalosi (bicarbonato sierico più di 30 mEq / litro) e hyperkaluria (escrezione urinaria di oltre 30 mEq / 24 ore) è certamente causata da iperaldosteronismo. La diagnosi può essere confermata mediante misurazione dei livelli di aldosterone plasma, ricordando che ci sarà una variazione diurna e risposte posturali. Un metodo più affidabile di stabilire livelli di aldosterone elevati è la misurazione dei valori di escrezione urinaria di 24 ore (Range normale 5-19 mg / 24 ore).

DIAGNOSI

Laboratorio

Le determinazioni di laboratorio di routine descritti sopra sono fondamentali per la diagnosi di iperaldosteronismo primario. Misurazione di plasma e urinaria aldosterone can generalmente realizzato in ospedale e laboratori commerciali. Prelievo venoso surrenale per la misurazione di adosterone plasma è quasi sempre preciso in determinare i livelli elevati di aldosterone nonché aiutare nella localizzazione di isolamento Test di stimolazione posturale adenomas.The (PST) può essere utilizzata non solo per confermare la diagnosi di iperaldosteronismo primario, ma anche di distinguere tra-aldosterone adenoma ed iperplasia idiopatica come causa della sindrome. Livelli di aldosterone e cortisolo del siero sono misurati dopo decubito durante la notte, i pazienti sono ambulated per 4 ore, e le prove vengono ripetute. I pazienti con adenoma mostra elevati livelli di base di aldosterone che sia caduta o aumentare minimamente dopo l'attività eretta, mentre il livello di base elevata di aldosterone in pazienti con iperplasia generalmente aumenterà signficantly, più del 30%. Dimostrazione di una ridotta o cortisolo invariata dopo deambulazione conferma la validità del test, riflettendo la solita caduta mattina ACTH. Ulteriore conferma diagnostica di iperaldosteronismo primitivo può essere acquisita tramite la misurazione della renina plasmatica. 4 produzione renina è soppressa, di solito sotto livelli normali, in iperaldosteronismo rispetto ai livelli di renina in soggetti normali o con ipertensione di altre cause. Questa è la conseguenza della meccanismo omeostatico con cui il volume del sangue e quindi la pressione sanguigna viene mantenuta in condizioni normali.  Renina poi agisce su angiotensina I convertirlo in angiotensina II, che a sua volta stimola la produzione corticosurrenale di aldosterone. Questo genera una maggiore escrezione di potassio urinario con la conservazione di sodio, portando a ritenzione di liquidi, che, a sua volta, aumenta il volume del sangue. Chiaramente, la presenza di un aumento aldosterone porterà a qualche grado di ipervolemia, che si tradurrà in una riduzione della produzione di renina. Aldosteronoma può essere differenziata da iperplasia idiopatica da test siero per 18-idrossicorticosterone (18-OHB). Giovane e Klee 10 hanno osservato che pazienti con adenoma solito hanno livelli di 18-OHB più di 100 ng / dl dopo decubito durante la notte, mentre i pazienti con iperplasia hanno valori inferiori a 100 ng / dl. E 'stato riportato che il 18-OHB precisione dosaggio viene aumentato mediante infusione endovenosa salina, ed è stato anche osservato che il rapporto di 18-OHB al cortisolo è superiore al 3 in pazienti con aldosteronoma ma non in pazienti con iperplasia. La diagnosi di iperaldosteronismo primario può essere confermato o escluso usando l'fluorocortisone (0,1 mg ogni 6 ore per 4 giorni) test di soppressione. Allo stesso modo, familiare Tipo iperaldosteronismo 1 può essere diagnosticata o escluso mediante la desametasone (0,5 mg ogni 6 ore per 4 giorni) test di soppressione, anche se l'identificazione dell'ibrido gene in DNA sangue periferico può anche essere diagnostica.

Tecniche di localizzazione

Una varietà di tecniche di imaging può essere impiegato per la localizzazione di adenomi-aldosterone producono o iperplasia surrenalica, anche se surrenalica effettivo allargamento con pazienti con iperplasia micronodulare focale è rara. Grandi tumori surrenalici maggiore di 3,0 cm di diametro possono essere visualizzati su un film normale dell'addome o by pielografia endovenosa. Tuttavia, è estremamente raro che i tumori aldosterone del tipo benigno di presentare una grande massa. Al contrario, il tumore maligno raro possono raggiungere dimensioni significative. Negli anni passati, gli studi di insufflazione di anidride carbonica retroperitoneali sono stati impiegati per la visualizzazione delle ghiandole surrenali. Questa tecnica invasiva non è più necessario perché entrambi TC e la risonanza magnetica sono estremamente efficace nell'identificare surrenali iperplastiche o adenomi-aldosterone producono più piccolo come 6 o 7 mm. Venografia surrenale non è raccomandato come una procedura di routine. L'iniezione retrograda del mezzo di contrasto nel surrenalica può produrre un infarto in occasione. Se tale pregiudizio è sostenuta dal surrene normale, la rimozione del surrene controlaterale con aldosteronoma può provocare insufficienza surrenalica. Tuttavia, surrene venografia può essere realizzato in alcune occasioni, in particolare se il campionamento ormone vena surrenalica si desidera. Scintigrafia surrenale è uno degli studi non invasivi più utili nella valutazione funzionale e localizzazione anatomica di aldosterone. La scansione Adrenocortical è eseguita con il radionuclide 131I-6-b-iodometil-19-norcholesterol (NP-59). Tutti i farmaci antipertensivi dovrebbero essere sospesi per 1 settimana, consentendo il normale apporto alimentare di sodio con l'aggiunta di un trattamento desametasone da 3 a 7 giorni. Ioduro orale è dato per bloccare tracciante dalla tiroide, e di imaging è eseguito da 2 a 5 giorni dopo la somministrazione di NP-59. Prompt assorbimento surrenalica unilaterale e di attività sono la prova di aldosteronoma, considerando l'assorbimento bilaterale evidenza di iperplasia surrenalica. Il test ha circa una precisione del 75%.

INDICAZIONI PER CHIRURGIA

È indispensabile che la causa primaria di iperaldosteronismo essere dimostrata, poiché l'eziologia determinerà trattamento e gestione. I pazienti con surrenalica Carcinoma sicuramente dovrebbe avere surrenectomia, preferibilmente mediante chirurgia a cielo aperto e di solito attraverso l'approccio transaddominale. I pazienti con idiopatica iperplasia come causa di iperaldosteronismo sono meglio gestite medico perché la rimozione chirurgica delle ghiandole surrenali raramente comporta il controllo dell'ipertensione. Medico gestione consiste nella somministrazione di spironolattone, diuretici come l'idroclorotiazide, e farmaci antipertensivi, se necessario. La rimozione di un aldosteronoma discreta comporterà cura dell'ipertensione e conversione di anomalie biochimiche nel 80% al 90% dei pazienti. Di conseguenza, surrenectomia o surrenalectomia parziale è la procedura di scelta nei pazienti con adenoma-aldosterone. Perché aldosteronomas bilaterali e ectopiche sono essenzialmente inaudito, la rimozione unilaterale del adenoma o surrenale è preferito.

TERAPIA ALTERNATIVA

Si deve constatare che-aldosterone producono adenomi del surrene sono essenzialmente ideale per la gestione laparoscopica. La surrenectomia laparoscopica diventerà la procedura di scelta per il singolo adenoma produzione iperaldosteronismo, ma ci saranno casi in cui chirurgia a cielo aperto è auspicabile.

TECNICA CHIRURGICA

È necessaria l'anestesia generale endotracheale. Posizione del paziente richiede controllo delle vie aeree e la ventilazione forzata a volte durante la procedura è necessaria per identificare e proteggere il diaframma e pleura e chiudendo tutti gli affitti pleurici che possono essere sostenute durante l'esposizione. Non ci sono particolari anestetico requisiti, quali nitroprussiato, come con feocromocitoma. L'approccio preferito al surrene coinvolti in casi di iperaldosteronismo primario secondario di adenoma è posteriore. Incisione può essere atipo mazza da hockey classica, come descritto da Hugh Hampton Young, o un'incisione nervatura può essere utilizzato. Personal preferenza è per un'incisione obliqua sopra la nervatura, resezione della costola fino medialmente possibile, ma conservando il periostio, che offre sostanza eccellente per la chiusura. Un'alternativa è l'incisione supracostal di Turner-Warwick, taglio la nervatura al suo angolo posteriore per consentire deflessione inferiore. L'incisione supracostal evita i vasi infracostal e nervi. Preferenza personale è per le coste la resezione. Con il paziente posizionato correttamente e sostenuto, (A), l'approccio posteriore attraverso un hockey-stick, 11 costola, o Turner-Warwick incisione (B) permessiL'esposizione extrapleurica e extraperitoneale del surrene. Resezione nervatura in qualsiasi approcci chirurgici al surrene comporta incisione e di elevazione del periostio (A) con la mobilizzazione e la resezione della nervatura come medialmente più comodo (B). L'ingresso nella cavità pleurica può essere evitato riflettendo attentamente la pleura verso l'alto. Questo si realizza meglio iniziando la dissezione lateralmente all'estremo margine laterale dell'incisione. Con scollamento e tagliente, la pleura e la maggior parte delle fibre muscolari del diaframma può essere spazzato medialmente e superiormente, letteralmente spostando la cavità pleurica distanza dal diaframma di dare accesso allo spazio retroperitoneale. Utilizzando questa tecnica e procedendo da laterale a mediale, è generalmente possibile evitare l'entrata nella cavità pleurica. Una volta inserito lo spazio retroperitoneale, fascia di Gerota può essere identificato. Questo dovrebbe essere aperto superiormente per quanto possibile. Il grasso perirenale è facilmente identificato, avendo consistenza leggermente diversa rispetto ai depositi di grasso retroperitoneali circostanti. Il grasso peri-nephric è sezionato medialmente e superiorally per esporre il polo superiore del rene, che viene poi liberata di grasso circostante. Un imbottita Deaver rectractor viene poi introdotto sul polo superiore del rene, che viene retratto inferiormente. Questa manovra sarà quasi sempre portare il surrenalica ipsilaterale in vista nel campo operatorio. Il tessuto adiposo che circonda il surrene è delicatamente preso in giro dalla ghiandola surrenale. No vascolare significativa si incontra in questa dissezione, ma piccolo sfiati possono essere controllati da electrocautary. Il surrenale è accuratamente esposto prima viene effettuato un tentativo di accedere ai vasi. L'irrorazione del surrene è variabile da un lato all'altro e da paziente a paziente. È relativamente indipendente circolazione renale. La fornitura arteriosa a ciascuna surrenalica costituito da una moltitudine di piccoli rami derivati ​​dalla arteria renale, l'aorta, l'frenico inferiore, e occasionalmente dalla arteria splenica sulla sinistra. Il ritorno venoso è molto più costante rispetto alla fornitura arteriosa, la vena surrenalica diritto risultante dal ilo della ghiandola mediale e svuotamento direttamente nel vena cava, mentre sulla sinistra, la principale vena surrenalica unisce la frenico inferiore per svuotare nella vena renale sinistra. Controllo della vascolarizzazione viene generalmente raggiunta metallica clips chirurgiche come i proventi di dissezione. L'apporto di sangue al solito delle ghiandole surrenali è raffigurato qui (vista anteriore), ma un modello altamente variabile di vascolarizzazione e drenaggio può essere anticipato. Lesioni a strutture contigue deve essere evitato. A destra, il surrenale è in prossimità fegato superiormente e anteriormente, la vena cava medialmente, e rene inferiormente. Grande cura dovrebbe essere presa per identificare la vena cava, perché la ghiandola è in contatto intimo. A sinistra, il surrenale è alquanto più vicino al renale peduncolo, e la cura devono essere prese in esporre la superficie inferiore della ghiandola per evitare di danneggiare l'arteria renale e la vena. La faccia posteriore dello stomaco e la coda del pancreas sono in approssimazione al surrene di sinistra anteriormente. Una volta che la ghiandola è stato isolato, esso viene rimosso dalla ferita, e il letto è ispezionato per sanguinamento, che è controllata da cauterizzazione nella maggior parte dei casi. Occasionalmente è utile impiegare un quadrato di Gelfoam o Oxycel nel letto del surrene. Drenaggi chirurgici sono inutili in quasi tutti i casi. Quando retrazione viene interrotto, il rene salirà in posizione normale, praticamente annullando lo spazio da cui la ghiandola surrenale è stato rimosso. Fascia di Gerota è chiuso con l'esecuzione di più e interrotto suture di materiali riassorbibili, di solito budello o acido poliglicolico (PGA). Chiusura del letto costola consiste di ravvicinare le due porzioni del periostio sia con materiale di sutura riassorbibili o non assorbibile, di solito 2-0 budello, avendo cura di evitare danni a il fascio neurovascolare infracostal. C'è scarsa muscolatura sovrastante la costola, ma questo può essere chiusa con suture assorbibili interrotti. Tessuto sottocutaneo viene approssimato con la corsa o interrotto budello pianura, e la pelle può essere chiusa con clip metalliche o, preferibilmente, con suture interrotte materasso verticali di 3-0 seta. Con gli studi di imaging disponibili, i tumori di aldosterone quasi sempre sono stati localizzati in fase preoperatoria. Raramente, può essere necessario realizzare bilaterale esplorazione surrenalica prima di prendere una decisione su surrenalectomia. Se questo è il caso, esposizioni simultanee e identiche dell'area surrenalica possono essere raggiunti. Il riavvolgitore toracica Finochietto può essere utilizzata con le lame invertiti per comprimere la muscolatura paraspinialis nel modo illustrato. Esposizione simultanea bilaterale del surrene è facilitata dall'utilizzo di un riavvolgitore autoritenuta.  Ghiandola surrenale con ben definite aldo-steronoma. Aree multiple di focale microtubulare iperplasia sono anche visto.

RISULTATI E COMPLICANZE

Entrata in pleura si verifica con grande frequenza semplicemente a causa della riflessione inferiore profonda in molti pazienti. Infatti, tale ingresso nella cavità pleurica non può essere considerato una complicazione, ma piuttosto come la conseguenza anatomica in molti casi. Apertura nella pleura può essere gestito in prossimità della conclusione del caso. La catetere gomma morbida di circa 18 F calibro con più aperture tagliate in prossimità della sua punta viene introdotto nella cavità pleurica. La pleura con membrana è poi chiuso con esecuzione suture incorporano il catetere. L'anestesista è richiesto per espandere pienamente polmoni per un periodo di circa 30 secondi mentre aspirazione viene applicata catetere, che è poi rapidamente ritirata, e la sutura è legato saldamente mentre il polmone viene gonfiato. Una cassa postoperatoria x-ray ottenuto in sala ripresa assicurare che non vi sia pneumotorace residuo.

Sanguinamento intraoperatorio è praticamente mai un problema. A sinistra, l'aorta è facilmente identificato dalla palpazione sua pulsazione, che permette di evitare qualsiasi lesione in dissezione. Un po 'più attenzione deve essere impiegato a destra perché la vena cava non è così facilmente identificato. Se la vena cava viene aperto durante il processo, è migliore chiuso con l'esecuzione di sutura atraumatica 3-0 seta vascolare. Le variazioni di pressione del sangue durante l'intervento chirurgico sono raramente incontrate. Considerando che il paziente con feocromocitoma può avvertire ampie fluttuazioni della pressione sanguigna, il paziente iperteso con iperaldosteronismo non presenta questo stesso labilità. Di conseguenza, misure preventive quali la gestione del volume di sangue raramente sono necessarie espansori o sangue intero. Infezione postoperatoria è anche una rarità in chirurgia per aldosteronoma. Sebbene il paziente con malattia di Cushing può soffrire soppressione immunitaria e la tendenza a infezione, questo non è il caso in iperaldosteronismo primario. Di solito, la terapia antibiotica profilattica postoperatoria non è impiegato, ma una persona anziana con scarsa ventilazione e potenziale compromissione polmonare possono giustificare l'utilizzo della terapia antibiotica preventiva. Deambulazione precoce è ottimale. Per agevolare la mobilità dei pazienti, un blocco Marcaine del supervisore di nervi intercostali alla costola resecato e le costole sopra e sotto la linea di incisione può essere utile. Un semplice medicazione secco viene applicato in sala operatoria, ma può essere rimosso il giorno dopo l'intervento. Scarico può essere effettuato il secondo giorno postoperatorio in qualche casi. La complicanza più significativa della chirurgia della iperaldosteronismo è la persistenza di ipertensione. Questo è comune nei pazienti con iperplasia surrenalica idiopatica ma non comune nei pazienti che hanno un adenoma solitario come l'eziologia di iperaldosteronismo.  Se una ghiandola surrenale normale è presente controlateralmente, non ci dovrebbero essere problemi con insufficienza surrenalica. Tuttavia, in assenza congenita del surrene opposta, corticosteroidi supplementari e mineralcorticoidi saranno necessari.