IL Priapismo

 

 

 

 

Introduzione

Il priapismo è una condizione patologica che rappresenta un vero e proprio disturbo di erezione del pene che persiste oltre o che compare non in concomitanza alla stimolazione sessuale (LE: 4). Nel complesso, erezioni fino a 4 ore sono, per definizione, indicate come 'prolungate' (LE: 4). Il priapismo può verificarsi a tutte le età. I dati attuali indicano che l'incidenza di priapismo nella popolazione generale è bassa (0,5-0,9 casi per 100.000 persone-anno). Nei pazienti con anemia falciforme, che è un malattia ereditaria che provoca anemia emolitica cronica, la prevalenza di priapismo è fino al 3,6% nei pazienti <18 anni di età  aumentare fino al 42% nei pazienti > 18 anni di età

 

CLASSIFICAZIONE

Priapismo da Ischemia ( a basso flusso o veno- occlusiva )

Priapismo ischemico è una erezione persistente segnata dalla rigidità dei corpi cavernosi e poca o nessun afflusso arterioso cavernoso. Il paziente in genere lamenta dolore al pene e l'esame rivela una rigida erezione. Tuttavia, in molti casi, edema del pene persistente , ecchimosi e erezioni parziali possono verificarsi e può imitare priapismo irrisolto. Se non trattata, la risoluzione può richiedere giorni e la disfunzione erettile è inevitabile.

Priapismo Arterioso ( flusso elevato o non- ischemica )

Priapismo arterioso è una erezione persistente causata da afflusso arterioso regolamentata cavernoso. Il paziente di solito segnala un erezione che non è completamente rigida e non è associata a dolore. Erezioni completamente rigide sotto stimolazione sessuale può verificarsi , prima di tornare al precedente stato di tumescenza del pene. In questo caso, non è associata a disfunzione erettile.

Priapismo intermittente (ricorrente o intermittente )

Priapismo intermittente, anche definito priapismo intermittente o ricorrente , è una condizione distinta che si caratterizza da episodi ripetuti e dolorose di erezioni dolorose. Erezioni sono auto- limitate a periodi intermedi di detumescence. La durata degli episodi erettili in priapismo intermittente è generalmente più breve rispetto al basso flusso di tipo ischemico. La frequenza e / o durata di questi episodi priapiche angoscianti possono aumentare e un singolo episodio a volte può trasformarsi in un importante periodo di episodi ischemici priapiche .

 

EPIDEMIOLOGIA E FISIOPATOLOGIA

Priapismo Ischemico ( bassa portata o veno- occlusiva )

Priapismo ischemico è la forma più comune di priapismo, che rappresentano oltre il 95 % di tutti gli episodi di priapismo. Di solito è dolorosa, con una erezione rigida caratterizzata clinicamente da assente o ridotto afflusso arterioso intracavernosa. In priapismo ischemico, ci sono modifiche dipendenti dal tempo del caporale ambiente metabolico, progressivamente portando ad ipossia, ipercapnia e acidosi. Anche se non tutte le forme di priapismo richiedono un intervento immediato, priapismo ischemico oltre quattro ore è considerata una sindrome compartimentale , caratterizzato dalla pressione all'interno dello spazio chiuso del corpora cavernosa, che compromette gravemente la circolazione nei tessuti cavernosi. Una sindrome compartimentale richiede l'intervento medico di emergenza per ridurre al minimo i potenziali conseguenze irreversibili, come caporale fibrosi e la disfunzione erettile permanente. La durata del priapismo rappresenta il faddore predditivo più significativo di mantenimento della funzione erettile; in questo contesto , interventi oltre 48-72 ore dall' esordio può eventualmente aiutare ad alleviare l'erezione e il dolore , ma hanno poco beneficio nel preservare la disfunzione funzionamento. Istologicamente, a distanza di 12 ore , i campioni di tessuto dei corpi cavernosi, mostrano l'edema interstiziale, procedendo alla distruzione di endotelio sinusoidale, esposizione della membrana basale e aderenza dei  trombociti  a 24 ore. A distanza di 48 ore, trombi si possono trovare negli spazi sinusoidali e necrosi del muscolo liscio con trasformazione in fibroblasti. In termini di fisiopatologia, il priapismo ischemico è stato identificato come idiopatica nella maggior parte dei casi da nessuna causa specifica potevano essere identificati. Inoltre, priapismo ischemico è stato associato con anemia falciforme, discrasie ematologiche, sindromi neoplastiche, e l'uso di diversi diversi farmaci. Il priapismo ischemico può verificarsi ( 0,4-35 %) dopo iniezione intracavernosa di papaverina, fentolamina e / o prostaglandina E1. Tuttavia , la maggior parte dei casi questi sono stati trattati con combinazioni basato papaverina - mentre la prevalenza di priapismo è < 1 % nel caso di prostaglandina E1. Fin dalla loro introduzione sul mercato, alcuni casi di priapismo sono stati descritti negli uomini che hanno assunto fosfodiesterasi di tipo 5 inibitori ( PDE5is ). La maggior parte di questi uomini avevano storie di aumentato rischio di priapismo, tra cui anemia a cellule falciformi, lesioni del midollo spinale, la somministrazione combinata di PDE5is ed iniezione iniezione di agenti vasoattivi, una storia di trauma del pene, l'abuso di sostanze stupefacenti o di assunzione di farmaci psicotropi o che aveva usato PDE5is per scopi ricreativi, senza ragioni mediche. Anemia falciforme è l'eziologia più comune di priapismo ischemico durante l'infanzia , pari al 63 % dei casi . È l'eziologia primaria nel 23% dei casi adulti di priapismo, con una probabilità di vita lo sviluppo di priapismo ischemico del 29-42 % negli uomini con malattia a cellule falciformi  ( LE : 4 ). Nella anemia falciforme, il priapismo associato nel pene umano può comportare disfunzioni ossido nitrico sintasi, ed aumento dello stress ossidativo associato con segnalazione NADPH ossidasi mediata. Il priapismo derivante da infiltrazione metastatica o regionale non è ampiamente studiato o segnalati. I casi in letteratura sembrano indicare che questo è un processo emodinamico come ischemica o priapismo ad alto flusso.

 

Priapismo Arterioso ( flusso elevato o non- ischemica )

I dati epidemiologici sulla priapismo arterioso derivano quasi esclusivamente da serie di casi di piccole dimensioni. La causa usuale di alta priapismo flusso è un trauma perineale non necessariamente di tipo penetrante. I risultati delle  lesioni risultatnti in una lacerazione nella arteria cavernosa, portando ad una fistola alto flusso tra l'arteria e spazi lacunari del tessuto sinusoidale. Questo porta ad avere alterazioni di flusso che portano ad  una erezione persistente , probabilmente attraverso un meccanismo che coinvolge la stimolazione di ossido nitrico sintasi endoteliale dal flusso sanguigno turbolento. Erezioni parziali sono esaltate dopo la stimolazione sessuale, in quanto la muscolatura liscia trabecolare si rilassa completamente, attivando il meccanismo veno- occlusivo.
C'è spesso un ritardo tra il pregiudizio e lo sviluppo del priapismo che può essere fino a 2-3 settimane. Questo riflette uno spasmo o necrosi ischemica dell'arteria lesa fistola solo lo sviluppo come spasmo si risolve o quando il segmento ischemico soffia fuori. Casi occasionali sono associati a neoplasia metastatica al pene, con lesione acuta del midollo spinale e occasionalmente dopo iniezioni intracavernosa o aspirazione. In queste circostanze, può complicare priapismo a basso flusso. E 'stato anche riscontrato a seguito uretrotomia interna e una procedura Nesbit. Anche se l'anemia falciforme è di solito associata a basso flusso priapismo, occasionale casi di alto flusso priapismo sono stati riportati. Ad alto flusso priapismo può essere una conseguenza di ripetute procedure invasive eseguite in tentativo di invertire ischemia.

Priapismo intermittente (ricorrente o intermittente )

Studi epidemiologici di priapismo intermittente mancano. La nostra attuale comprensione di questa entità stressante è stata derivato da osservazioni negli uomini con malattia a cellule falciformi in cui l'incidenza di priapismo è elevata. Episodi di priapismo ricorrenti si verificano in uomini con malattia a cellule falciformi in tra il 42 e il 64%. In uno studio multicentrico che ha coinvolto 98 ragazzi ( adolescenti e giovani uomini con anemia falciforme ), di età compresa
da 5 a 20 anni, l'incidenza di priapismo era del 35 % , di cui il 72% aveva una storia di priapismo intermittente. L'eziologia di priapismo intermittente è simile a quella di priapismo ischemico. L'anemia falciforme è la più comune causa di  priapismo intermittente. La causa può anche essere idiopatica e raramente a causa di un disordine neurologico. Inoltre, gli uomini che hanno sofferto di un evento ischemico acuto priapico, specialmente uno che è stato prolungato ( oltre 4 ore ) possono essere a rischio per lo sviluppo di priapismo intermittente. Il meccanismo è simile a quello di altri tipi di priapismo ischemico: una carenza di ossido nitrico endoteliale nel pene provoca down-regulation dei suoi specifici effettori a valle, una guanosina monofosfato ciclico proteina chinasi ( cGMP )-dipendente, compresi il tipo phsosphodiesterase 5 disregolazione. Nell'ambito di questa condizione, il sistema di controllo del tono della muscolatura liscia è operativo a un punto basso. Quindi, la risposta a qualsiasi stimolo sessuale o non sessuale, come quella che può verificarsi durante la fase di movimento rapido degli occhi durante il sonno, può indurre un episodio di disfunzione prolungata. Recentemente, diversi studi sono emersi, proponendo nuovi meccanismi per il verificarsi di questa entità, specificamente in pazienti con anemia falciforme. Questi studi hanno postulato che fattori coinvolti nei percorsi passano per la fase di l'infiammazione, l'adesione cellulare, il metabolismo dell'ossido nitrico, la reattività vascolare e coagulazione possono tutti svolgere un ruolo nella fisiopatologia di questa entità.

 

Valutazione diagnostica di priapismo

Storia

Una storia completa è il cardine nella diagnosi priapismo. L' anamnesi deve includere una storia di anemia falciforme o di altre anomalie ematologiche e una storia di trauma nell'area pelvica, genitale o perineale. La storia sessuale deve comprendere dettagli completi della durata dell'erezione, la presenza e il grado del dolore, prima dell'uso di eventuali farmaci, qualsiasi precedente storia di priapismo e funzione erettile prima dell'ultimo episodio di priapismo. La storia può aiutare a determinare il tipo sottostante di priapismo. Il priapismo ischemico è associato con dolore al pene progressivo e l'erezione è rigida. Con la maggior parte dei casi di priapismo ischemico di idiopatica origine, la storia del paziente può rivelare una delle cause. Il priapismo arterioso è sospettato quando non c'è dolore e le erezioni non sono completamente rigide. Esso può essere associato con erezioni durante la stimolazione sessuale e vi è una storia di trauma coitale o trauma contusivo al pene. L'insorgenza delpriapismo post- traumatico  ad alto flusso negli adulti e nei bambini può essere ritardata da ore a giorni dalla lesione iniziale. Il rapporto sessuale non è solitamente compromesso. La storia di priapismo intermittente è caratterizzato da episodi ricorrenti di erezioni prolungate, di solito non si risolvere erezione mattutina. L'esordio degli episodi priapici, di solito si verifica durante il sonno e la detumescenza non si verifica al risveglio. Generalmente, questi episodi priapici non sono dolorosi e possono spingere il paziente a cercare aiuto medico quando il disagio interferisce con la vita quotidiana. Il paziente si presenta solitamente dopo diversi episodi priapici ricorrenti. Dopo alcune indagini, non vi è evidente eziologia sottostante (ad esempio una discrasia ematica o farmaci ), che sono riferiti dal paziente e che possono aver fatto precipitare l'evento . Balbuzie priapismo può anche influenzare il benessere generale del paziente che inizia a vivere con preoccupazione le situazioni di impegno in attività sessuali. Inoltre, alcuni di questi uomini possono sviluppare un prolungato episodio di piena regola, a basso flusso, priapismo, che potrebbe richiedere un intervento medico di emergenza.

 

visita medica

Esame fisico dei genitali, perineo e dell'addome devono essere incluse nella diagnostica mirata alla valutazione del priapismo. In priapismo ischemico, i corpi sono completamente rigidi e turgidi, ma il glande è morbido. In priapismo arterioso, i corpi cavernosi sono tumescenti ma non completamente rigidi. L'ispezione addominale e perineale può rivelare le prove di trauma o malignità.

Analisi di laboratorio

Le analisi di laboratorio dovrebbero includere un conteggio completo del sangue, globuli bianchi con il differenziale delle cellule del sangue, conta piastrinica e il profilo della coagulazione per valutare l'anemia, rilevare anomalie ematologiche e per preparare in modo sicuro il paziente  ad eventuali interventi chirurgici necessari. Aspirazione del sangue dal corpora cavernosa mostra  sangue arterioso brillante, rosso, nel priapismo arterioso, mentre il sangue è scuro in priapismo ischemico ( LE : 2b ). Analisi dei gas del sangue è essenziale distinguere tra priapismo arterioso e priapismo ischemico. Ulteriori test di laboratorio dovrebbero essere eseguiti sulla base della storia, risultati clinici e di laboratorio. Questi possono includere test specifici per la diagnosi di anemia falciforme o altre emoglobinopatie ( es. emoglobina elettroforesi ) o delle urine e plasma studi tossicologici quando vi è sospetto di uso di psicofarmaci.

La diagnostica per imaging del pene

Eco-color-doppler penieno dinamico ( US) e del  perineo è raccomandato nella valutazione di priapismo arterioso perché può identificare circa il 70 % dei casi e può differenziarsi dal priapismo arterioso ischemico come alternativa o in aggiunta alla analisi dei gas del sangue  ( LE : 2b) .
L'ecografia dovrebbe essere eseguita in posizione litotomica e l'esame dell'intero pene e si consiglia la valutazione ecografica comprendente anche il perineo. In priapismo arterioso US mostrerà flusso turbolento alla fistola, che aiuta a localizzare il sito del trauma da pazienti con priapismo arterioso deve le arterie normali ad alta velocità del flusso sanguigno nel cavernoso, mentre i pazienti con priapismo ischemico non avranno alcun flusso di sangue nelle arterie cavernose. Il ritorno della forma d'onda dell'arteria cavernosa accompagnerà detumescence successo . Ecografia colore duplex  del pene deve essere eseguita prima della aspirazione durante il priapismo ischemico. Dopo l'aspirazione, una iperemia reattiva può sviluppare un flusso ad alta arteriosa che può trarre in inganno la diagnosi come priapismo arterioso. Un arteriogramma pudendo in pazienti selezionati può rivelare un rossore tipico presso il sito della lesione al
arteria cavernosa in pazienti con priapismo arterioso. Tuttavia, a causa della sua invasività e la mancanza di disponibilità di ecocolor-doppler, dovrebbe essere riservato per la gestione di priapismo arterioso, quando l'embolizzazione viene effettuata ( LE : 3 ). Il ruolo della RM nella valutazione diagnostica di priapismo è ancora controversa. In priapismo arterioso, il suo ruolo è limitato poiché i piccoli vasi del pene e fistole arterovenose non possono essere facilmente dimostrato. Al contrario, può essere utile nei casi di priapismo ischemico per valutare la fattibilità dei corpi cavernosi e la presenza di fibrosi peniena. In uno studio prospettico in 38 pazienti con priapismo ischemico , la sensibilità di RM nel predire il muscolo liscio non vitale è stata del 100 % , come confermato dalla biopsia dei corpi cavernosi . In questo studio, tutti i pazienti con muscolatura liscia valida su MRI mantenuti funzione erettile in follow-up clinico ( LE : 3).

 

Terapia del priapismo
 

Gestione di priapismo ischemico

Il Priapismo acuto  ischemico è una condizione di emergenza e di pronto intervento  obbligato ( LE 4 ), e dovrebbe seguire un approccio graduale. L'obiettivo di ogni trattamento è di ripristinare flaccidità peniena, senza dolore, per prevenire eventuali danni cronici ai  corpi cavernosi. In molti casi, l'edema del pene può persistere, con ecchimosi ed erezione parziale, che potrebbe eventualmente imitare priapismo irrisolto.

Trattamenti di prima linea

Trattamenti di prima linea in priapismo ischemico di più di 4 ore di durata sono altamente raccomandati prima di qualsiasi trattamento chirurgico ( LE : 4 ). Al contrario, i trattamenti di prima linea avviate oltre 72 ore possono trarre beneficio nel ridurre la erezione indesiderati e dolore associato, ma sono poco documentati beneficio in termini di conservazione potenza ( LE : 4 ). Diversi trattamenti di prima linea sono stati descritti storicamente compreso l'esercizio fisico , l'eiaculazione, impacchi di ghiaccio, freddo bagni e clisteri di acqua fredda. Tuttavia, vi è mancanza di prove sull'efficacia di tali misure. I cosiddetti «casi semplici » di priapismo indotto da farmaci sono generalmente causati da un singolo intracavernosa somministrazione di un farmaco, come alprostadil. Il primo passo nel trattamento di questo caso può essere l' iniezione diretta di un agente simpaticomimetico (più spesso , fenilefrina o etilephrine ), utilizzando un ago 30G, senza previa aspirazione di sangue da corpi cavernosi ( LE : 4 ). L'esito della iniezione intracavernosa può essere migliorata massaggiando i corpi cavernosi in una manovra ' mungitura ' al fine di favorire la distribuzione dell'agente simpaticomimetico ( LE : 4 ). Tuttavia, questi "casi semplici » possono essere trattati con successo con la sola aspirazione del sangue( LE : 4 ).

Anestesia pene / analgesia sistemica ( come indicato )

E 'possibile effettuare l'aspirazione del sangue e l'iniezione intracavernosa di un agente simpaticomimetico senza anestesia. Tuttavia, l'anestesia può essere necessaria quando c'è dolore grave pene. Le opzioni di trattamento per pene anestesia / analgesia sistemici includono :
• Blocco dorsale del nervo, tuttavia, questo non è in grado di ridurre una dolorosa sensazione causata da alta pressione intracavernosa;
• Blocco circonferenziale pene;
• Blocco sottocutaneo locale;
• Sedazione con farmaci per via orale ( pazienti pediatrici)


Aspirazione ± irrigazione con soluzione fisiologica

Il primo intervento per un episodio di priapismo di durata superiore a  4 ore, si compone di aspirazione corporali ( LE : 4 ) per drenare il sangue stagnante dagli organi corporali, rendendo così possibile alleviare il vano. La decompressione dei corpi cavernosi di solito promuove il recupero di intracorporea circolazione sanguigna, che dovrebbe portare il sollievo del dolore al pene e contrastare acidosi metabolica locale e anossico alterazioni causate dal priapismo stesso. Aspirazione del sangue può essere eseguita con accesso intracorporea attraverso il glande o con un accesso percutaneo ago su entrambi laterale dell'asta del pene prossimale, utilizzando un 16G o 18G angiocatheter o un ago a farfalla. L'ago deve penetrare la pelle, il tessuto sottocutaneo e la tunica albuginea per drenare alla fine il corpo cavernoso priapica ( LE : 4 ). Alcuni clinici usano due angiocatheters o aghi farfalla allo stesso tempo di accelerare il drenaggio, nonché aspirazione e irrigazione simultaneamente con una soluzione salina ( LE : 4 ). Nel complesso, l'aspirazione deve essere continuato fino al rosso fresco, ossigenato, il sangue viene aspirato ( LE : 4 ). L'aspirazione di sangue corporale, con o senza irrigazione salina , ha fino a 30% di probabilità di promozione del pene detumescence e quindi chiude priapismo. In generale, ci sono dati sufficienti per concludere che l'aspirazione seguito da soluzione salina irrigazione intracorporeal è più efficace di aspirazione da solo ( LE : 4 ).

Aspirazione ± irrigazione con normale soluzione salina in combinazione con l'iniezione intracavernosa di
agenti farmacologici

Questa combinazione è attualmente considerata lo standard di cura nel trattamento del priapismo ischemico ( LE : 4 ). Agenti farmacologici comprendono farmaci simpaticomimetici o agonisti alfa -adrenergici con una risoluzione tasso fino al 80 %. Opzioni per agenti simpaticomimetici intracavernosa comprendono fenilefrina, etilephrine, efedrina, adrenalina, noradrenalina e metaraminolo ( LE : 2b). L'uso di adrenalina intracavernosa sola iniezione è stata anche riportata sporadicamente. Nel complesso, l'agente specifico utilizzato può dipendere disponibilità farmaceutica, secondo la diversità geografica.

Fenilefrina

Fenilefrina è stata suggerito come il farmaco di scelta per la sua elevata selettività per l'alfa - 1 - adrenergici recettore, senza concomitante ionotropici beta -mediata ed effetti cardiaci cronotropi. In questo contesto, anche se non ci sono stati studi comparativi di agenti simpaticomimetici nella gestione di priapismo ,
fenilefrina è ampiamente considerato come l'agente di scelta ( LE : 4 ). Un grafico per la preparazione estemporanea di diluizioni di agonisti alfa-adrenergici per l'iniezione intermittente o è stato proposto di irrigazione. Fenilefrina è solitamente diluito in soluzione salina normale con una concentrazione
di 100-500 mcg / mL e fornite in dosi da 1 ml ogni 3-5 minuti direttamente nel corpo cavernoso , fino ad un massimo dosaggio di 1 mg per non più di 1 ora (LE : 4) . Una concentrazione inferiore o il volume è applicabile a bambini e pazienti con gravi malattie cardiovascolari ( LE : 4 ) . Uso Fenilefrina è limitata a causa dei potenziali effetti collaterali cardiovascolari sistemici ( 1,4-8 ) ed è raccomanda pertanto che i segni vitali ( pressione sanguigna e di impulso ) vengono misurate prima e dopo l'iniezione , e monitorato ogni 15 minuti. Ciò è particolarmente importante in uomini anziani con cardiovascolare esistente malattie. Dopo l'iniezione , il sito di puntura può essere compresso e corpi cavernosi massaggiato a facilitare la distribuzione della droga. Pazienti con priapismo ischemiche possono non rispondere adeguatamente alle dosi convenzionali di fenilefrina , potenzialmente causa al attenuato , risposta contrattile , che è una conseguenza di ipossia e acidosi, in modo che una maggiore dosi può essere richiesto per ottenere pene detumescence. I dati preclinici rapporto diffuso apoptosi della muscolatura liscia dei corpi cavernosi impedire un'ulteriore contrazione. Il beneficio clinico è quindi da ripetere dosi a vari intervalli di tempo o somministrazione fenilefrina alte dosi negli uomini, cioè fino ad un totale cumulativo dose di 50.000 mg, soprattutto negli uomini più giovani , senza fattori di rischio cardiovascolare (LE : 3) . I potenziali effetti collaterali correlati al trattamento di fenilefrina intracavernosa ( e altri simpaticomimetici agenti) includono mal di testa , vertigini , ipertensione , bradicardia riflessa , tachicardia e palpitazioni , ritmi cardiaci irregolari ( gli uomini con un elevato rischio cardiovascolare dovrebbero essere monitorati più accuratamente con una elettrocardiogramma ) e sporadica emorragia subaracnoidea. Nel complesso , la somministrazione di agenti intracavernosi simpaticomimetici è controindicato nei pazienti affetti da maligno o scarsamente controllati ipertensione e in quelli che stanno assumendo contemporaneamente gli inibitori della monoamino -ossidasi ( LE : 4).

Etilephrine

Etilefrina è il secondo agente simpaticomimetico più utilizzata , somministrato per iniezione intracavernosa a una concentrazione di 2,5 mg in 1-2 L soluzione fisiologica  ( LE : 3 ).
 

 Blu di metilene

Il blu di metilene è un inibitore della guanilato ciclasi , che può essere un potenziale inibitore di endotelio- mediata relax cavernoso. È stato pertanto suggerito per il trattamento a breve termine indotta farmacologicamente priapismo ( LE : 3 ). Blu di metilene , 5 mL o 100 mg , deve essere iniettato intracavernously e partì per 5 minuti. Viene poi aspirato e il pene compresso per altri 5 minuti. Correlata al trattamento effetti collaterali includono una sensazione di bruciore transitorio e colorazione blu del pene dopo l'iniezione di blu di metilene.

Adrenaline

Solo adrenalina intracavernosa ( dose di 2 ml di 1/100 , 000 soluzione adrenalina fino a cinque volte durante un periodo di 20 minuti ), è stato utilizzato come trattamento di prima linea nei pazienti con priapismo ischemico, che è dovuto principalmente ad una iniezione intracavernosa di agenti vasoattivi . Tasso di successo di oltre il 50 % dopo una singola iniezione , con un tasso complessivo di successo del 95 %, con iniezioni ripetute è raggiunto. A combinata alfa- ed effetto beta - adrenergici sul sistema venoso è stato ipotizzato il meccanismo alla base dell'azione ( LE : 3 ). Non vi sono segnalazioni di effetti collaterali importanti o disfunzione erettile.

Terbutalina orale

Terbutalina orale è un beta- 2 - agonista con minori beta- 1 gli effetti e alcune attività alfa - agonistica . Un dosaggio di 5 mg è stato suggerito per trattare priapismo ischemico dura più di 2,5 ore dopo l'iniezione intracavernosa di agenti vasoattivi, con un meccanismo d'azione non sufficientemente chiarite ( LE : 1b ). Negli uomini con falce malattia delle cellule , il rilassamento vascolare può permettere al sangue arterioso ossigenato per entrare corpi cavernosi , che
poi lava le cellule falciformi stagnanti . Tuttavia, il meccanismo d'azione non è chiaro. La terbutalina dovrebbe essere somministrato con cautela nei pazienti con malattia coronarica , aumento del volume del fluido intravascolare, edema e ipokaliemia.

Gestione della anemia falciforme correlata al priapismo

Intervento rapido è obbligatoria ( LE : 4 ). Questo approccio è simile a quello precedentemente descritto in altri casi di priapismo ischemico ( LE : 4 ). Come con altri disturbi ematologici , altre pratiche terapeutiche possono anche bisogno di essere implementato. Misure specifiche per le cellule falciformi relazione con la malattia priapismo comprendono la somministrazione di idratazione per via endovenosa e parentale analgesia narcotica durante la preparazione del paziente per l'aspirazione e l'irrigazione. Inoltre, la somministrazione di ossigeno supplementare è necessaria e alcalinizzazione con bicarbonato ( 25,29 ) . sangue di Exchange trasfusione È stato anche proposto , con l'obiettivo di aumentare la consegna tessuto di ossigeno. Una volta che si è deciso di trasfondere il sangue , il sangue trasfuso deve essere Hb S negativo , Rh e antigene Kell abbinato. Tuttavia , la prova non è sufficientemente robusto per concludere che scambio trasfusione si promuove risoluzione dello stato di priapismo , come definito da una accelerazione del tempo di detumescence, negli uomini con malattia a cellule falciformi. Va inoltre notato che diversi rapporti suggeriscono che questo trattamento può causare gravi sequele neurologiche. A causa di queste considerazioni , l' uso di routine di questa terapia non può essere raccomandato dal gruppo di esperti ( LE : 4 ) .

Trattamenti di seconda linea

Intervento di seconda linea si riferisce di solito ad un intervento chirurgico in forma di chirurgia shunt pene . In un acuto situazione , un intervento chirurgico per priapismo ischemico deve essere considerato solo quando le opzioni di gestione dei conservatori esito negativo , con lo scopo specifico di alleviare pene ischemia e per ridurre eventuali conseguenze patologiche in altamente presentazioni difficili e di notevole priapismo ischemico (LE : 4 ). Tuttavia , non vi è alcuna evidenza sperimentale dettaglio la quantità di tempo consentito per prima linea trattamento prima di passare ad una terapia di seconda linea. Nel complesso, le raccomandazioni di consenso indicano un corso del trattamento di prima linea di almeno 1 ora prima di trasferirsi in chirurgia ( LE : 4 ). Tuttavia, questa volta intervallo potrebbe essere più lungo nei casi con parziale successo per trattamenti di prima linea. Un certo numero di indicatori clinici può suggerire fallimento del trattamento di prima linea e la persistenza di il priapismo; continuando rigidità caporale , acidosi e anossia da cavernosa test gas del sangue, l'assenza di flusso dell'arteria cavernosa per colore pene duplex Stati Uniti , o pressioni intracorporea elevate per il monitoraggio della pressione ( LE : 4 ).

Chirurgia del pene shunt

Shunt pene mira a ripristinare un'uscita per il sangue dal corpi cavernosi e allo stesso tempo di ristabilire la circolazione del sangue all'interno di queste strutture . Per questo scopo , qualsiasi shunt crea un'apertura nella tunica albuginea dei corpi cavernosi , che può finalmente comunicare con il glande, il corpus spongioso , o una vena per il drenaggio del sangue. Nel 2009, l' International Society for Sexual Medicine ( ISSM ) Standards Committee ha dichiarato che la manovra dovrebbe essere considerato per gli eventi di priapismo della durata di 72 ore ( LE 4 ). In generale, il tipo di procedura shunt scelto è suggerito dalla preferenza e procedura del chirurgo la familiarità ( LE : 4 ). E ' preferibile che è considerato procedure shunt distali di essere provato prima manovra prossimale ( LE : 4 ) . Tuttavia , l'efficacia di questa strategia di trattamento è discutibile e biopsia cavernoso può essere considerati per diagnosticare necrosi muscolare . Inoltre, in considerazione del tipo di intervento chirurgico per curare refrattaria priapismo ischemico, che non ha alcun approccio medico , meno invasivo, è obbligatorio prendere in considerazione :
•Caratteristiche cliniche della malattia
•Eventuali trattamenti precedenti falliti
•Percentuale di successo del trattamento scelto
•Potenziali complicanze
•Familiarità del chirurgo con la tecnica scelta ( LE :4 )

Nella  pratica quotidiana , è importante valutare immediatamente il successo di qualsiasi tipo di correzione chirurgica di priapismo ischemico . Questo si può fare con l'osservazione diretta (cioè pene detumescence o ossigenato rosso scarico di sangue dal corpi cavernosi ) o la valutazione con tecniche diverse ( ad esempio sangue cavernoso test gas , L' eco-colore doppler del pene, il monitoraggio della pressione intracoporal ) oppure utilizzando la compressione del pene manovra ( squeeze e rilascio) ( LE 4 ). I tassi di recupero post-operatorio di funzione erettile negli uomini sottoposti a deviare un intervento chirurgico per erezioni prolungate sono molto bassi. Eventi priapismo prolungato per più di 36 ore sembrano compromettere irreversibilmente erettile tessuto sia strutturalmente e funzionalmente. Nel complesso , si è ritenuto che in pazienti affetti da maggiore priapismo ischemico ( durata ininterrottamente per un tempo prolungato > 36 ore ), una procedura di shunt può solo servire a limitare sensazioni di dolore , senza adeguata conservazione erettile funzionamento ( LE : 4 ). Quattro categorie di procedure di shunt sono stati segnalati. I dati disponibili limitati ostano ad una raccomandazione di una maggiore efficacia di una procedura piuttosto che un altro basato su stime di risultato accurate ( LE : 4 ).

Shunt percutaneo distale ( corporoglanular )

Procedura di inverno: Questa procedura utilizza una biopsia per creare una fistola tra glande e ogni corpora corpo cavernosa  ( LE : 3 ) . Sequele postoperatorie sono rare. Shunt di inverno è relativamente facile effettuare , ma è stato riportato come l'operazione meno riuscito per creare uno shunt distale.
Recentemente , una modifica di shunt di inverno è stato proposto nei pazienti pediatrici con ischemica refrattaria priapismo . Più punture sono realizzati in entrambi i corpi corporali con il ritiro parziale dell'ago e cambiando la direzione della sua punta . Dopo la rimozione dell'ago , la ferita puntura nel glande è chiusa. no complicanze maggiori sono stati riportati con questa modifica ( LE : 3 ) .
Tecnica di Ebbehoj: Questa tecnica prevede l'esecuzione di più finestre incisione tunical tra l'glande ed ogni punta del corpo cavernoso per mezzo di una lama da bisturi taglia numero 11 passati vari volte per via percutanea ( LE : 3 ) .
Procedura di Lue: Questa tecnica prevede l'esecuzione sia una procedura di T - shunt unilaterale o bilaterale mediante un dimensioni numero 10 bisturi posizionato verticalmente attraverso glande fino a completo all'interno del corpo cavernoso. La lama viene quindi ruotato di 90 gradi di distanza dall'uretra e tirato fuori ( LE : 3 ) . Tutto il tunneling procedura può essere eseguita sotto guida ecografica , soprattutto al fine di evitare lesioni uretrale.

Controindicazioni relative sono :
•diatesi emorragica
•fimosi serrata
•micropene
 

Shunt aperte distali ( corporoglanular )
Procedura di Al- Ghorab: Questa procedura consiste di una escissione aperto di segmenti circolari di cono distale tunica albuginea , nonché una chiusura successiva pelle mediante una sutura continua in materiale riassorbibile ( LE : 3 ) .
Tecnica di Burnett: In caso di altamente refrattario priapismo ischemico, anche dopo meno invasiva shunt pene distale procedure , una modifica della chirurgia shunt corporoglanular Al- Ghorab prevede l'inserimento retrogrado di un Hegar dilatatore nell'estremità distale di ciascun corpo cavernoso 7/8 attraverso l'originale glanular Al- Ghorab escissione . Dopo la rimozione del dilatatore dal corpo cavernoso , evacuazione sangue è facilitato da manuale
compressione del pene sequenzialmente da una direzione prossimale a distale . Dopo detumescence , glande pelle è chiuso come nella procedura di Al- Ghorab ( LE : 3 ) . Complicazioni riportate inclusi ferita infezione , necrosi cutanea del pene e una fistola urethrocutaneous. Funzione erettile non è stato conservato in tutte le pazienti, ma questo è soprattutto pensa sia dovuto alla durata priapismo piuttosto che il trattamento. Recentemente , una ulteriore modifica di questi due distali ( corporoglanular ) shunt aperte è stato suggerito , usando lo shunt distale Al- Ghorab combinato con tunneling cavernosa con cavernosotomy smussato ( con una pinza Pean ) per creare un grande percorso drenaggio sangue rimuovendo i tessuti cavernosi necrotiche o fibrosi.
 

Shunt  aperta prossimali ( corporospongiosal )
Tecnica di Quackles: Attraverso un approccio trans- scrotale o perineale , una tecnica prossimale shunt aperto crea una comunicazione tra il corpo spongioso e il corpo spongioso. La più frequente complicazioni includono un uretra - cavernoso fistola indesiderato , una stenosi uretrale o lo sviluppo di
cavernositis ( LE : 3 ).
Tecnica di sacher: Questo comprende una performance bilaterale del procedimento Quackles, unitamente sfalsati shunt corpora cavernosa - corpo spongioso per ridurre il rischio di stenosi uretrale adiacente alle shunt ( LE : 3 ).

Anastomosi Vena / shunt
Procedura di Grayhack: Questo mobilita la vena safena sotto la giunzione della vena femorale e anastomosi , l' end-to - side vena nei corpi cavernosi . Shunt venoso può essere complicata da formazione di trombi safeno-femorale ed embolia polmonare ( LE : 3 ) .
Procedura di Barry: Un bypass venoso viene creato tra il corpo cavernoso e sia la profondità o la vena superficiale dorsale attraverso un piccolo campo chirurgico , senza la necessità di mobilitazione vena safena ( LE : 3 ) .

Impianto di protesi

Intrattabile, resistente alla terapia , priapismo o episodi di durata superiore a 48-72 ore di solito ischemico acuto portare a completa compromissione della funzione erettile , insieme con possibile grave deformità del pene. In questi casi , Chirurgia protesi peniena immediato è stato suggerito ( LE : 3 ) . L'inserimento immediato di una protesi peniena è stato raccomandato per evitare la difficoltà di intervento chirurgico e la rischio di complicanze , ad esempio lesione uretrale , erosioni tunical , infezione e / o accorciamento del pene , che può verificarsi ogni volta che la chirurgia è eseguita qualche tempo dopo la fibrosi corporali a lungo termine ha già sviluppato . potenziale complicazioni che potrebbero compromettere immediato di protesi peniena includono l'erosione distale e cavernositis, oltre ad un lieve tasso di revisione chirurgica. Tuttavia , non vi sono chiare indicazioni per immediatamente impiantare una protesi peniena in un uomo con acuta priapismo ischemico. In questo contesto , protesi peniena (sia malleabile o tre pezzi protesi gonfiabile ) al momento della presentazione potrebbe essere preso in considerazione se ( LE : 4 ) :

• ischemia oltre le 36 ore

•fallimento tei tentativi farmacologici

Nel complesso, una risonanza magnetica prima di un intervento chirurgico o una biopsia corporali al momento dell'impianto si raccomanda vivamente di documento caporale necrosi muscolo liscio ( LE : 4 ).

Intervento chirurgico per postumi non- acuta dopo priapismo ischemico
I cambiamenti strutturali possono verificarsi dopo priapismo ischemico : Essi comprendono cicatrici del pene , deformità megalophallica , accorciamento del pene , e la possibile perdita del pene , che il risultato dopo necrosi dei tessuti dei corpi cavernosi e fibrosi. Compromissione della funzione erettile è spesso osservata dopo priapismo ischemico. Purtroppo , questi risultati possono ancora verificarsi , nonostante la positiva risoluzione di priapismo a seguito di un efficace di prima linea o trattamento di seconda linea.

Chirurgia protesi peniena: Protesi impianto è indicato per i pazienti che non sono in grado di svolgere sessuale il rapporto causa di una grave disfunzione erettile. In particolare, nei pazienti con anemia falciforme , dal momento che altre terapeutico opzioni per promuovere la disfunzione funzionamento ( ad es PDE5is , iniezioni intracavernosa e dispositivi di erezione sotto vuoto) sono evitati in caso possono provocare un ulteriore evento di priapismo. In caso di grave fibrosi corporale , l'inserimento di protesi semi - rigidi è preferibile ad un impianto gonfiabile ( LE : 3 ). Nel complesso , a causa delle sfide di fibrosi caporale , presto l'impianto ( 6-18 mesi dopo ischemico priapismo ) è stato promosso principalmente negli uomini con malattia a cellule falciformi. Questo riduce i rischi di complicazioni procedurali , ad esempio lesione uretrale , erosioni tunical , infezione .
Chirurgia ricostruttiva del pene: Tecniche chirurgiche specializzate possono essere richiesti a seguito grave priapismo che ha provocato la distruzione del pene con malformazioni complesse o addirittura la perdita del tessuto del pene. in queste circostanze, ricostruzione del pene e impianto protesico concomitante possono essere considerate ( LE : 3 ) .

Gestione di priapismo arterioso

La gestione di alto flusso priapismo non è un'emergenza perché il pene non è ischemico. La definitiva gestione può quindi essere considerato e deve essere discussa con il paziente in modo che capiscano i rischi e le complicanze del trattamento  (LE : 3 ) .

Gestione conservativa

Questo può includere l'applicazione di ghiaccio al perineo o la compressione perineale site-specifico. È un'opzione tutti i casi, in particolare i bambini  (LE : 3 ) . La fistola chiude occasionalmente spontaneamente. Anche nei casi quando non è così , la risposta ad uno stimolo sessuale non consente per un rapporto. Aspirazione sangue non è un'opzione per il trattamento di priapismo arterioso e l'uso di alfa - adrenergici
antagonisti non è raccomandato a causa di potenziali effetti avversi gravi , ad esempio, trasferimento del farmaco nel circolazione sistemica .

Embolizzazione arteriosa selettiva

Embolizzazione arteriosa selettiva può essere eseguita utilizzando un coagulo autologo, gel o schiuma spugna, o più sostanze permanenti , come le bobine o colla acrilica (LE : 3 ) . Le percentuali di successo di fino al 89 % sono stati segnalati ( 78) relativamente piccoli studi non randomizzati . Non esistono dati affidabili a dimostrare i meriti relativi delle diverse sostanze. Almeno , teoricamente , l'uso di un autologo coagulo ha alcune attrazioni . Si sigilla temporaneamente la fistola , ma quando il coagulo viene lisato, il danno arterioso ha generalmente risolto e il flusso sanguigno del pene può quindi tornare alla normalità. L' uso di un dispositivo permanente, come ad esempio una bobina , avrebbe definitivamente bloccare un'arteria e può portare ad effetti negativi sulla spontanea sessuale funzione. Altre possibili complicanze sono la cancrena del pene , ischemia gluteo , cavernositis e perineale ascesso. A seguito di embolizzazione percutanea , un follow- up appropriato entro 1-2 settimane . Valutazione da parte clinica esame e per colore duplex Stati Uniti possono determinare se l'embolizzazione ha avuto successo. In caso di dubbio , è necessario un arteriogramma ripetizione. Tassi di recidiva del 7-27 % dopo un singolo trattamento di embolizzazione sono stati segnalati ( LE : 3 ). In alcuni casi , ripetere l'embolizzazione è necessario. sessuale seguente funzione embolizzazione può essere influenzato negativamente anche se c'è pieno ripristino della potenza in giro 80% degli uomini ( LE : 3 ). L'embolizzazione nei bambini , anche se riferito di successo , è tecnicamente impegnativo e richiede un trattamento all'interno di un reparto di radiologia vascolare pediatrica specialistica.

Il trattamento chirurgico

Il trattamento chirurgico consiste di legatura selettiva della fistola attraverso un approccio transcorporeal sotto l' guida di colore duplex ultrasuoni. Anche se la chirurgia ha avuto successo nel trattamento arteriosa priapismo , è tecnicamente impegnativo e può comportare rischi significativi , soprattutto la disfunzione erettile a causa di legatura accidentale dell'arteria cavernosa invece della fistola . Al giorno d'oggi , è raramente eseguita e solo in casi che hanno la formazione pseudocapsula intorno alla fistola ( che rende più facile identificare la fistola ). si può anche essere considerato quando ci sono controindicazioni per embolizzazione selettiva , nessuna disponibilità della tecnica o il fallimento embolizzazione ( LE : 4 ).

Raccomandazioni per il trattamento di priapismo arterioso

- La gestione di alto flusso priapismo non è una situazione di emergenza e la gestione definitiva può quindi essere considerata B

- Gestione conservativa include l' uso di ghiaccio applicato alla perineale perineo o sito-specifica compressione . Può essere successo particolare nei bambini C
 

-Dell'arteria selettiva embolizzazione , utilizzando sostanze temporanei o permanenti , è il suggerita modalità di trattamento e ha alte percentuali di successo B
 

-La ricorrenza di priapismo arterioso seguente selettiva embolizzazione dell'arteria richiede la procedura per ripetere B

 

-Il tasso di conservazione della funzione sessuale è circa 80 % . Nessuna dichiarazione definitiva può essere fatta sulla migliore sostanza per embolizzazione in termini di sessuale conservazione funzione C
 

-Messa a legatura chirurgica della fistola dovrebbe essere riservato come ultima opzione di trattamento quando embolizzazione ha fallito C

Gestione di priapismo intermittente

L'obiettivo primario nella gestione dei pazienti con priapismo intermittente è la prevenzione di episodi futuri , che di solito può essere raggiunto farmacologicamente . La gestione di ogni episodio acuto è simile a quella per priapismo ischemico; aspirazione / irrigazione in combinazione con iniezioni endovenose di alfa -adrenergici agonisti . Purtroppo , l' efficacia e la sicurezza delle varie modalità di trattamento riportati nella medica letteratura sono scarsamente caratterizzati . In particolare , la maggior parte dei rapporti sono da serie di casi di piccole e del gruppo di esperti
non è a conoscenza di eventuali , ben disegnati , studi controllati pubblicati sull'efficacia e la sicurezza di questi trattamenti.

Manipolazioni ormonali di testosterone circolante

Lo scopo della manipolazione ormonale è down-regolare i livelli circolanti di testosterone per sopprimere l'azione di androgeni in erezione del pene. Questo può essere fatto con l'uso di ormone di rilascio delle gonadotropine ( GnRH ), agonisti o antagonisti (LE : 4) . Potenziali effetti collaterali possono includere vampate di calore, ginecomastia , funzione erettile compromessa , perdita di libido e astenia . Antiandrogeni ( cioè flutamide , bicalutamide ), e estrogeni sono utilizzati per ridurre i livelli circolanti di testosterone e hanno un profilo di efficacia simile al GnRH agonisti o antagonisti (LE : 4 ) . Tuttavia, il potenziale tossicità cardiovascolare degli estrogeni limita la loro clinica utilizzare . Inibitori della 5 - alfa - reduttasi ( finasteride , dutasteride ) bloccano la conversione del testosterone a diidrotestosterone . In uno studio non controllato di 35 pazienti con anemia falciforme , finasteride ( 3 o 5 mg giornaliero per 120 giorni) ha una significativa diminuzione del numero di episodi ricorrenti priapiche  ( LE : 3 ). Ketoconazolo , un agente antimicotico che riduce la produzione di androgeni surrenali e testicoli , può anche essere un potenziale trattamento per priapismo  ( LE : 4 ) . La durata del trattamento ormonale per una efficace repressione degli eventi priapiche ricorrenti è ancora problematico;  il durata del trattamento varia da settimane ad anni e dipende dal tipo di agente e suggerimenti investigatore. Dal momento che questa informazione è stata derivata dalla serie piccolo caso negli uomini con idiopatica priapismo balbuzie e nei pazienti con anemia falciforme , ma non è possibile trarre delle conclusioni sull'efficacia , dosaggio e la durata del trattamento . Inoltre , gli agenti ormonali hanno un effetto contraccettivo e interferiscono con la normale maturazione sessuale . Attenzione è quindi fortemente consigliato in caso di prescrizione trattamenti ormonali per prepuberale ragazzi, adolescenti o quegli uomini che stanno cercando la loro partner di sesso femminile di concepire. Gli effetti collaterali di questi farmaci provocano spesso livelli di castrazione di testosterone , che hanno un effetto contraccettivo , interferire con la crescita , e significativamente influenzare la funzione sessuale. Degli agenti ormonali suggerito per prevenire priapismo , agonisti GnRH e antiandrogeni sembrano essere la più efficace e sicuro . Essi sono raccomandati come trattamento primario per la gestione della balbuzie priapismo in uomini adulti .

Agonisti alfa - adrenergici

Studi di agonisti alfa-adrenergici orali per il trattamento di priapismo balbuzie hanno suggerito l'uso di limitata quotidiano somministrazione di questi agenti come prevenzione efficace. Gli effetti collaterali della terapia farmacologica ( di solito prescritti al momento di coricarsi ) comprendono tachicardia e palpitazioni. Pseudoefedrina , ampiamente utilizzato come decongestionante orale, può essere utilizzato anche come trattamento di prima linea. Tuttavia , il suo effetto sulla muscolatura liscia corporale non è pienamente compresa . Etilefrina è un agonista alfa- adrenergico utilizzato con successo per prevenire priapismo balbuzie a causa di anemia falciforme . E ' assunto per via orale alla dose di 50-100 mg al giorno , con conseguente tassi di risposta fino al 72 %.

Digossina

Digossina ( un glicoside cardiaco e inotropa positiva) viene usato per il trattamento di pazienti con insufficienza cardiaca congestizia . Digossina regola il tono della muscolatura liscia attraverso una serie di diversi percorsi che portano alla detumescence pene. L' uso di dosi manutenzione digossina ( 0,25-0,5 mg al giorno) in idiopatica priapismo balbuzie è stata dimostrato di ridurre il numero di visite ospedaliere e per migliorare la qualità della vita. Un piccolo , clinico , in doppio cieco , placebo-controllato , utilizzando digossina ( 0,25-0,5 mg al giorno ) ha prodotto una riduzione
del desiderio sessuale e l'eccitazione con una concomitante riduzione della rigidità del pene , indipendentemente da qualsiasi significativo
variazione dei livelli plasmatici di testosterone , estrogeni e ormone luteinizzante ( LE : 2b) . faccia comune effetti possono includere un calo di libido , anoressia , nausea , vomito , confusione , offuscamento della vista , mal di testa , ginecomastia , eruzioni cutanee e aritmia .

Terbutalina

Terbutalina , un beta- agonista che provoca vasodilatazione , con conseguente rilassamento della muscolatura liscia dei vasi. Terbutalina orale previene priapismo balbuzie con tassi detumescence del 36 % nei pazienti con alprostadil indotta priapismo ( 22 ) ( LE : 3 ) . L'unico studio randomizzato, controllato con placebo ( n = 68 ) in pazienti con priapismo farmacologicamente indotto , ha mostrato detumescence nel 42 % del gruppo trattato con terbutalina rispetto a solo il 15 % nel gruppo trattato con placebo ( LE : 1b) . Gli effetti indesiderati comuni comprendono nervosismo , tremore, sonnolenza , palpitazioni , cefalea, vertigini , vampate di calore , nausea e debolezza .

Gabapentin

Gabapentin ha proprietà anticonvulsivanti , antinocicettivi e ansiolitici ed è ampiamente usato come analgesico e l'agente antiepilettico . La sua proposta di meccanismo di azione è quello di inibire i canali del calcio voltaggio-dipendenti , che attenua trasmissione sinaptica  , e riduce il testosterone e livelli di ormone follicolo-stimolante. Viene somministrato alla dose di 400 mg , quattro volte al giorno , fino a 2400 mg al giorno , fino a completa detumescence pene verifica , con successiva somministrazione di gabapentin manutenzione , 300 mg al giorno ( 101 ) (LE : 4 ). Alcuni  effetti possono includere anorgasmia e la funzione erettile compromessa.

Baclofen

Baclofen è un acido gamma- amminobutirrico ( GABA ) derivato che agisce come un rilassante muscolare e antimuscle agente spasmo . E ' in grado di inibire l'erezione del pene e l'eiaculazione attraverso l'attività del GABA e previene ricorrenti erezioni riflessogene o erezioni prolungate da malattie neurologiche. Baclofen orale ha poca efficacia e non viene di solito usato in priapismo balbuzie ma intratecale dosaggio baclofen è più efficace ( LE : 4 ). Gli effetti indesiderati comuni includono sonnolenza , confusione, vertigini , debolezza, affaticamento , mal di testa ,
ipotensione e nausea .

Idrossiurea

Blocchi idrossiurea la sintesi di DNA inibendo ribonucleotide reduttasi , che ha l'effetto di arrestando le cellule nella fase S. Si tratta di un trattamento stabilito per ameliorating anemia falciforme in la maggior parte dei pazienti e migliorare la loro aspettativa di vita. Per i pazienti con anemia falciforme e ricorrente priapismo , vi è limitata evidenza per suggerire un ruolo medico profilattico per idrossiurea ( LE : 3) . Potenziali effetti collaterali sono oligospermia e ulcere alle gambe.

Fosfodiesterasi di tipo 5 inibitori ( PDE5is )

Fosfodiesterasi di tipo 5 inibitori agiscono aumentando funzione PDE5 , cioè aumentando la concentrazione di cGMP nella muscolatura liscia in un ossido nitrico stato disfunzionale . Questa condizione si verifica in priapismo in associazione con la malattia di base . Essa può comportare una variazione della via dell'ossido nitrico , producendo downregulation di PDE5 nel pene e quindi impedendo la completa degradazione di cGMP nei corpi cavernosi. Basse dosi di PDE5is ( sildenafil , 25 mg al giorno , o tadalafil , 5 mg tre volte la settimana ) hanno un effetto paradossale per alleviare e prevenire priapismo balbuzie, soprattutto nei pazienti con anemia a cellule falciformi idiopatica e priapismo associato ( LE : 3 ). Quando si utilizza PDE5is per trattare priapismo, è importante ricordare che la terapia deve essere iniziata solo quando il pene è in stato flaccido e non durante un episodio acuto di priapismo. C'è un ritardo di una settimana dopo l'inizio PDE5is somministrazione sistemica prima del trattamento è efficace . Non ci sono danni riportati nella funzione sessuale maschile (LE : 3) .

Iniezioni intracavernosa

Alcuni pazienti con priapismo balbuzie , che hanno iniziato a trattamenti sistemici per prevenire il ripetersi di erezioni indesiderate, non potrebbero vedere subito gli effetti terapeutici. Essi possono temporaneamente richiedere intracavernosa auto- iniezioni a casa con agenti simpaticomimetici , fino priapismo ischemico è stato alleviato. I farmaci più comunemente usati sono fenilefrina e etilephrine (come descritto sopra nel trattamento di
priapismo ischemico ) . Metaraminolo (a lunga azione agonista potente alfa-1 -beta - l- recettore con vasocostrittrice ) è stato suggerito anche per il trattamento di episodi di priapismo balbuzie  ( LE : 3 ) .Effetti indesiderati comuni possono includere l'ipertensione , ischemia coronarica e aritmie cardiache . tessuto plasminogeno ( TPA ) è una serina proteasi secreta che converte il plasminogeno proenzyme a plasmina , che agisce come un enzima fibrinolitico . Dati clinici limitati suggeriscono che una singola intracavernosa iniezione di TPA può trattare con successo pazienti con priapismo recalcitrante  (LE : 3) . Lieve sanguinamento è la più comunemente osservati effetti collaterali .

Raccomandazioni per il trattamento di priapismo intermittente

-L'obiettivo primario nella gestione dei pazienti con priapismo intermittente è la prevenzione di future episodi, che possono generalmente essere raggiunti farmacologicamente. La gestione di ogni acuto episodio è simile a quello per priapismo ischemico B
 

-Terapie ormonali (soprattutto gonadotropina - recettori agonisti dell'ormone o antagonisti ) e / o antiandrogeni possono essere utilizzati per la prevenzione di episodi futuri. Non devono essere utilizzati prima maturazione sessuale viene raggiunta C

-Fosfodiesterasi di tipo 5 inibitori ( PDE5is ) hanno un effetto paradossale per alleviare e prevenire balbuzie priapismo , soprattutto nei pazienti con anemia a cellule falciformi idiopatica e priapismo associato. Il trattamento deve essere iniziato solo quando il pene è in stato flaccido.