Caso clinico di priapismo

Paziente maschio di 51 anni, con diabete mellito di tipo II, si rivolge al medico di base per deficit erettile. Il medico di base li consiglia una valutazione andrologica. L’andrologo dopo aver visitato il paziente prescrive degli esami ormonali tra cui il dosaggio sierico del testosterone e degli ormoni tiroidei, ed un doppler penieno dinamico con utilizzo di prostaglandine. Gli ormoni non risultano alterati, infatti il paziente evidenzia dei normali livelli di testosterone sia nella sua frazione libera che in quella totale, si osservano anche dei normali valori di ormoni tiroidei. Al doppler penieno dinamico viene evidenziata una normale vascolarizzazione del pene sia sulla fase arteriosa che in quella venosa.  L’esame è stato eseguito dopo somministrazione di 10 cmg di prostaglandina E1. A distaza di 6 ore dall’esame il paziente contatta il medico per persistenza di erezione, e l’urologo decide di rivederlo immediatamente. Dopo aver preso visione della situazione clinica, ed eseguito un doppler penieno decide di somministrare per via intracavernosa efedrina.  Il doppler mostra un priapismo ad alto flusso, e dopo qualche minuto si assiste alla detumescenza del pene. L’urologo decide di osservare il paziente ancora per circa un’ora, tempo durante il quale non si ripresenta più l’erezione.

Discussione del caso clinico

Il priapismo

Il priapismo è una malattia relativamente rara, è un'emergenza medica. Anche se non tutte le forme di priapismo richiedono un intervento immediato, priapismo ischemico è associata a progressiva fibrosi dei tessuti cavernosi e la disfunzione.  Così, tutti i pazienti con priapismo devono essere valutati in emergenza al fine di intervenire il più presto possibile in quei pazienti con priapismo ischemico. L'obiettivo della gestione di tutti i pazienti con priapismo è conseguire detumescence e preservare la funzione erettile. Purtroppo, alcuni dei trattamenti volti a correggere priapismo hanno il potenziale complicazione della disfunzione erettile. Pertanto, le modalità di trattamento attualmente impiegati per priapismo rappresentano una gamma di opzioni. Queste opzioni vengono applicate in un modello graduale con l'aumento invasività e rischio equilibrato contro il rischio di ischemia prolungata e danni permanenti al corpi cavernosi se il trattamento è assente o in ritardo.  Perché priapismo è rara e di solito imprevedibile, la letteratura relativa alla sua gestione non è né voluminoso né rigorosa, comprendente per lo più casi clinici e piccole serie di casi piuttosto che studi controllati. Di conseguenza, l'efficacia relativa e la sicurezza di trattamenti diversi non sono chiare. Lo scopo di questa guida è di fornire ai medici un consenso di principi e strategie per la gestione di priapismo base allo stato attuale sia pratica clinica e la letteratura medica. Progressi significativi nello studio della disfunzione fisiologia nel corso degli anni 1980 e 1990 hanno portato ad una migliore comprensione della fisiopatologia di priapismo e la sua gestione. Ad esempio, prima della scoperta della stimolazione farmacologica di un'erezione con vasodilatatori e il successivo sviluppo di test per il flusso di sangue del pene, vi era poca consapevolezza della differenza tra priapismo ischemica e non ischemica e il ruolo degli agenti vasocostrittori (simpaticomimetici alfa adrenergici) in il trattamento di questi disturbi. Gran parte della letteratura sulla gestione del priapismo è stato pubblicato in un'epoca in cui la gestione dei pazienti con priapismo era in gran parte empirica e talvolta fuorviante a causa di una mancanza di comprensione della disfunzione fisiologia. Tuttavia, anche in assenza di un trattamento efficace, è stato riconosciuto che, dato un tempo sufficiente, priapismo ischemico sarebbe poi risolvere da solo anche se con possibili danni permanenti al pene. La letteratura rivisto per questa linea guida sia a cavallo tra epoche empirica e basata fisiopatologia e alcune delle risposte positive riportate al trattamento può riflettere il corso naturale di priapismo, piuttosto che un vero e proprio successo del trattamento. Inoltre, la letteratura è priva di dati di follow-up su pazienti con priapismo.  Questo documento deriva da una revisione completa della letteratura medica relativa alla gestione di priapismo. Come già detto, le carenze in questa letteratura hanno reso impossibile lo sviluppo di rigorose linee guida basate sull'evidenza. La maggior parte delle raccomandazioni contenute nel presente accordo si basano sul consenso degli esperti a seguito revisione della letteratura. Ove possibile, il consenso degli esperti è integrato con la recensione dei dati limitati. Perché solo la letteratura riporta, considerate di casi in cui la durata delle erezioni erano più di quattro ore, le raccomandazioni formulate potrebbero non essere applicabili alle erezioni di durata più breve.  Questa linea guida non stabilisce un insieme di regole fisse o definire la norma giuridica di cura per il trattamento del priapismo. Soprattutto, non pregiudica il giudizio del medico nei singoli casi. Le variazioni di sottopopolazioni di pazienti, l'esperienza del medico e le risorse disponibili saranno necessariamente influenzare la scelta della strategia clinica. L'aderenza alle raccomandazioni presentate in questo documento non può garantire un risultato il successo del trattamento.  Per facilità di revisione, le raccomandazioni sono in grassetto e seguiti sostenendo testo. La base di ogni raccomandazione, il consenso del gruppo di esperti, con o senza i dati ottenuti dalla revisione sistematica delle prove, si nota.

Definizioni

Il priapismo è un'erezione persistente che continua ore al di là, o non è correlata alla stimolazione sessuale. In genere, solo i corpi cavernosi sono interessati. Ai fini della presente linea guida, la definizione è limitata alle sole costruzioni di maggiore di quattro ore di durata. Il priapismo richiede una valutazione tempestiva e può richiedere la gestione delle emergenze. Sottotipi di priapismo includono:  Ischemica (veno-occlusiva, a basso flusso) priapismo è un non sessuale, erezione persistente caratterizzato da piccole o assenza di flusso di sangue cavernoso e anormali emogasanalisi cavernosi (ipossia, ipercapnia e acidosi). I corpi cavernosi sono rigidi e tenero alla palpazione. I pazienti in genere lamentano dolore. Una varietà di fattori eziologici può contribuire al guasto del meccanismo detumescence in questa condizione. Priapismo ischemico è una situazione di emergenza.  Risoluzione del priapismo ischemico è caratterizzato dal pene ritorno ad una flaccida, Stato dolorosi. Tuttavia, in molti casi, edema del pene persistente, ecchimosi ed erezioni parziali possono verificarsi e può imitare priapismo irrisolto. Risoluzione del priapismo può essere verificata attraverso la misurazione dei gas ematici cavernosi o misurazione del flusso sanguigno per colore fronte-retro ecografia.  Non ischemica (arteriosa, alto flusso) priapismo è un non sessuale, erezione persistente causata dal flusso arterioso cavernoso non regolamentata. Emogasanalisi cavernosi non sono ipossiche o acidosi. In genere il pene non è né completamente rigida, né doloroso. Trauma antecedente è l'eziologia più comunemente descritto. Priapismo non ischemica non richiede alcun trattamento emergente. Risoluzione del priapismo non ischemica è caratterizzata da un ritorno a un pene completamente flaccido.
(intermittente) priapismo è una forma ricorrente di priapismo ischemico in cui erezioni dolorose indesiderati si verificano più volte con periodi di detumescence intervenire. Questo termine storico identifica un paziente il cui modello di recidiva di priapismo ischemico incoraggia il medico a cercare le opzioni per la prevenzione di episodi futuri.  La ricerca è stata effettuata utilizzando un gruppo di termini MeSH relativi alla disfunzione erettile.  A causa della natura della malattia e lo stato della letteratura, una meta-analisi è ritenuto appropriato per questo argomento. Invece, una serie di domande clinicamente importanti e potenzialmente possibile rispondere è stato sviluppato  e i dati estratti da articoli sono stati organizzati per rispondere a queste domande. Le tabelle delle evidenze sviluppate da questo processo concentrati su tre obiettivi principali: la risoluzione del priapismo (pene flaccido per almeno 24 ore), ricorrenza di priapismo (dopo 24 ore di flaccidità) e disfunzione erettile. Ulteriori tabelle che descrivono gli effetti collaterali sono stati sviluppati per alcuni trattamenti. Questi risultati sono stati poi sommati per fornire stime grezze degli effetti del trattamento. Le tabelle delle evidenze sono stati originariamente disposti in modo da soddisfare le domande, ma sono stati riordinati in base alle caratteristiche e il trattamento dei pazienti. Una sintesi dei risultati, riordinate in modo simile. Se non diversamente specificato, i dati statistici citati in questo documento derivano dalle tabelle prove.  Le raccomandazioni sono state sviluppate sia strettamente per consenso o per consenso in combinazione con la recensione dei, dati limitati disponibili. A seguito di esame ed approvazione da tutto il gruppo di esperti, il progetto di linee guida è stata presentata per la revisione tra pari a 64 urologi e altri operatori sanitari. Il gruppo di esperti ha fatto revisioni sulla base di commenti di revisione tra pari e il documento è stato sottoposto e approvato dal Comitato Linee Guida pratica e il Consiglio di Amministrazione della AUA.

Valutazione del paziente con priapismo

La diagnosi di priapismo è evidente nel paziente non trattato. La valutazione di priapismo dovrebbe concentrarsi sulla differenziazione ischemico da priapismo non ischemica. Una volta che questa differenziazione è fatto, la gestione appropriata può essere determinata e avviato. La valutazione del paziente con priapismo ha tre componenti: la storia del paziente, esame fisico e di valutazione di laboratorio / radiologica.  Comprendere la storia della puntata di priapismo è importante perché la storia e l'eziologia può determinare il trattamento più efficace. Caratteristiche storiche che dovrebbero essere individuate sono:

    . Durata di erezione
    . Grado di dolore (priapismo ischemico è doloroso mentre priapismo non ischemica di solito non lo è)
     .Storia precedente di priapismo e il suo trattamento
     .L'uso di farmaci che avrebbero potuto precipitate l'episodio

I farmaci che sono stati associati con priapismo sono: antipertensivi; anticoagulanti; antidepressivi e altri farmaci psicoattivi; alcool, marijuana, cocaina e altre sostanze illecite; e gli agenti vasoattivi utilizzati per la terapia iniettiva intracavernosa, come alprostadil, papaverina, prostaglandina E1, fentolamina e altri.
     .Storia di pelvica, genitale o traumi perineali, in particolare di un infortunio straddle perineale
     .Storia di anemia falciforme o di altre anomalie ematologiche.

La genitali, il perineo e l'addome dovrebbero essere attentamente esaminate. Nei pazienti con priapismo, i corpi cavernosi sono interessati, mentre il corpo spongioso e il glande non lo sono. Nei pazienti con priapismo ischemico, i corpi cavernosi sono spesso completamente rigido. Nei pazienti con priapismo non ischemica, i corpi sono in genere tumescente, ma non possono essere completamente rigido. L'esame addominale, pelvica e perineale può produrre segni di trauma o malignità.

Laboratorio e alla valutazione radiologica

La valutazione di laboratorio dei pazienti con priapismo dovrebbe includere un esame emocromocitometrico completo (CBC), con particolare attenzione al numero di globuli bianchi del sangue (WBC), differenziale dei globuli bianchi e delle piastrine. Infezioni acute o anomalie ematologiche che possono causare priapismo, come globuli rossi falciformi, la leucemia e anomalie delle piastrine, possono essere proposti o identificati dal CBC.  La conta dei reticolociti è spesso elevata negli uomini affetti da anemia falciforme. Elettroforesi emoglobina identifica la presenza di anemia falciforme o tratto così come altre emoglobinopatie. Perché emoglobinopatie non si limitano agli uomini afro-americani, ma si possono trovare negli uomini caucasici, in particolare di origine mediterranea (ad esempio, la talassemia), una conta dei reticolociti e l'elettroforesi dell'emoglobina deve essere considerato in tutti gli uomini, a meno che non ci sia un'altra causa ovvia di priapismo. Tuttavia, in un contesto di emergenza, analisi dell'emoglobina potrebbe non produrre risultati in modo tempestivo. In questi casi, lo screening per la malattia a cellule falciformi o trait deve essere effettuata da entrambi i test SICKLEDEX o esame di uno striscio periferico, preferibilmente con consultazione da un ematologo e successiva conferma mediante elettroforesi dell'emoglobina.  Screening per le droghe psicoattive e tossicologia delle urine può essere eseguita (se sospetta) a causa dosi standard di antidepressivi e altri farmaci psicoattivi, così come overdose di droghe legali e illegali, possono causare priapismo.  Test di gas del sangue e il colore fronte-retro ecografia sono attualmente i metodi diagnostici più affidabili per distinguere ischemica da priapismo non ischemica. Il sangue aspirato dal corpo cavernoso nei pazienti con priapismo ischemico è ipossico e quindi scuro, mentre il sangue dal corpo cavernoso nei pazienti con priapismo non ischemica è normalmente ossigenato e quindi di colore rosso vivo. Gas del sangue cavernoso negli uomini con priapismo ischemico in genere hanno una PO2 di <30 mm Hg, una PCO2 di> 60 mm Hg e un pH <7.25. Emogasanalisi cavernosi negli uomini con priapismo non ischemica sono simili ai gas ematici di sangue arterioso. Pene flaccido normali livelli di gas nel sangue cavernosi sono all'incirca uguali a quelli normali del sangue venoso misto. Colore duplex ecografia può essere utilizzata come alternativa al cavernose campionamento del gas di sangue per differenziare ischemico da priapismo ischemica. I pazienti con priapismo ischemico hanno poco o nessun flusso di sangue nelle arterie cavernose, mentre i pazienti con priapismo non ischemica hanno una normale alle alte velocità di flusso del sangue nelle arterie cavernose. Ecografia rivelerà assenza di significative flusso di sangue all'interno dei corpi cavernosi. Può anche essere eseguito come test di screening per anomalie anatomiche, come ad esempio una fistola dell'arteria cavernosa o pseudoaneurisma, negli uomini che hanno già la diagnosi di priapismo non ischemica. Queste anomalie sono il più delle volte a causa di un infortunio straddle o un trauma scrotale diretta e sono, quindi, più spesso si trovano nelle parti perineali dei corpi cavernosi. Duplex a colori ecografia dovrebbe essere eseguita nella litotomica o posizione frogleg, scansione nel perineo e poi lungo l'intera asta del pene.  Peniena arteriografia può essere utilizzato come uno studio aggiuntiva per identificare la presenza e il sito di un'arteria fistola cavernosa (rottura elicine arteria). Dal momento che il colore fronte-retro ecografia ha in gran parte soppiantato arteriografia per la diagnosi di fistole dell'arteria cavernosa, arteriografia è di solito eseguita solo come parte di una procedura di embolizzazione.  In sintesi, i test di laboratorio e radiologici che devono essere considerati nella valutazione diagnostica di priapismo sono:

    . CBC
    . conta dei reticolociti
    . elettroforesi dell'emoglobina
     .Lo screening di farmaci psicoattivi
     .urine tossicologia
     .Test di gas del sangue
     .A colori fronte-retro ecografia
     .pene arteriografia

Priapismo ischemico

Priapismo ischemico è un problema acuto con un potenziale aumento di lesioni nel tempo. Sebbene l'eziologia del priapismo ischemico può essere un fattore importante per la futura gestione del paziente (per evitare episodi successivi), raramente è rilevante per la gestione iniziale del priapismo ischemico. Perché la risposta al trattamento non è sempre prevedibile, le raccomandazioni del panel comprendono un approccio graduale che inizia con l'iniezione intracavernosa di un agente simpaticomimetico alfa-adrenergici, con o senza evacuazione di sangue vecchio, e seguiti, se necessario, con una procedura di manovra chirurgica .  Nei pazienti con malattia di base, come ad esempio l'anemia falciforme o neoplasie ematologiche, il trattamento sistemico della malattia di base non dovrebbe essere intrapresa come l'unico trattamento per priapismo ischemico. Il priapismo ischemico richiede un trattamento intracavernoso, e questo dovrebbe essere somministrato in concomitanza.  Priapismo ischemico è una sindrome compartimentale e quindi richiede un trattamento intracavernosa. Nei pazienti con malattia di base, come ad esempio l'anemia falciforme o ematologica patologia, trattamento intracavernosa del priapismo ischemico dovrebbero essere fornite in concomitanza con il trattamento sistemico appropriato per la malattia di base. I casi ischemici riportati in letteratura risolto in 0-37% dei pazienti con anemia a cellule falciformi gestite solo con trattamenti sistemici (trasfusioni, alcalinizzazione, l'idratazione, ossigeno) mentre i tassi di risoluzione molto migliori sono stati ottenuti con le terapie dirette al pene. Ci sono pochi rapporti pubblicati su pazienti con disturbi ematologici diversi da anemia falciforme. Tre dei 4 pazienti con neoplasie ematologiche trattati con procedure pheresis sperimentato risoluzione del priapismo, ma solo 3 dei 15 trattati con altre chemioterapie risolti. Inoltre, molti dei "successi" di trattamento con la terapia sistemica si è verificato dopo periodi molto prolungati di ischemia e può rappresentare il risultato finale della storia naturale di priapismo ischemico piuttosto che una risoluzione correlata al trattamento vero. Anche senza trattamento, tutti priapismo risolverà ma la funzione erettile può essere compromesso. Revisione dei casi pubblicati di priapismo ischemico gestiti con trattamenti sistemici solo trovato che 7 su 20 (35%) pazienti avevano la disfunzione erettile. Così, mentre i trattamenti sistemici possono in ultima analisi, si rivelano efficaci, i dati attuali suggeriscono che qualsiasi ritardo nel trattamento diretta (vale a dire il trattamento intracavernosa) del pene non è giustificata. Gestione di priapismo ischemico dovrebbe progredire in modo graduale per ottenere una risoluzione più breve tempo possibile. Intervento iniziale può utilizzare l'aspirazione terapeutico (con o senza irrigazione) o iniezione intracavernosa di simpaticomimetici.  Se priapismo ischemico persiste dopo aspirazione / irrigazione, l'iniezione intracavernosa di farmaci simpaticomimetici deve essere eseguita. Iniezioni ripetute simpaticomimetici devono essere eseguiti prima di iniziare l'intervento chirurgico.  Proprietà vasoattive dei farmaci simpaticomimetici conferiscono questi agenti potenzialmente in grado di alleviare il priapismo facilitando meccanismi detumescence. Revisione della letteratura rivela significativamente maggiore risoluzione del priapismo in seguito a iniezione simpaticomimetico con o senza irrigazione (43 all'81%) di aspirazione con o senza alone irrigazione (da 24 a 36%; vedere sotto). Il rischio di postpriapismo disfunzione erettile sembra essere anche più bassa quando gli agenti simpaticomimetici sono impiegati.  Aspirazione terapeutica è spesso la prima manovra impiegato dopo l'inserimento di una vena del cuoio capelluto (19 o 21 gauge) ago nel corpo cavernoso per scopi diagnostici. Questa procedura riduce la pressione intracorporal facilitando così le successive iniezioni endovenose. Priapismo risolto nel 36% dei pazienti con priapismo ischemico trattati con aspirazione da solo. Altri studi hanno dimostrato risoluzione del priapismo nel 24% dei pazienti trattati con l'aspirazione più irrigazione. A causa delle limitazioni della letteratura, il gruppo ritiene che questa differenza non è reale e l'efficacia di aspirazione con o senza irrigazione è circa il 30%. Il medico deve essere pronto a continuare il trattamento con la somministrazione di un agente simpaticomimetico se l'aspirazione terapeutico, con o senza irrigazione, non riesce ad alleviare il priapismo.  Il valore di aspirazione in aggiunta dell'iniezione simpaticomimetica è chiaro dalla letteratura rivisto. Dati di sintesi hanno mostrato un tasso di risoluzione del 58% senza recidive dopo l'iniezione simpaticomimetici senza previa aspirazione o irrigazione. Un tasso di risoluzione il 77% è stato ottenuto mediante iniezione simpaticomimetici in pazienti che avevano subito prima aspirazione o irrigazione; tuttavia, la recidiva si è verificato in 6 dei 16 pazienti in cui è stata riportata recidiva.  E 'possibile che alcune di queste ricorrenze erano in realtà fallimenti iniziali in base alla definizione del pannello (flaccidità post-trattamento della durata di meno di 24 ore). Così, i tassi di risoluzione migliorate apparenti con iniezione simpaticomimetici dopo aspirazione, con o senza irrigazione, sono discutibili.